מהי לייפת (פיברוזיס ריאתי)
לייפת, פיברוזיס ריאתי, או בשמה הלועזי IPF idiopathic pulmonary fibrosis היא
מחלת ריאות קשה ואף קטלנית, שהגורם לה אינו ידוע (אידיופטי). המחלה מאופיינת בצלקות המתפתחות ומתפשטות ברקמת הריאה, וגורמות לה להיות נוקשה ומעובה כך שהיא מקבלת צורה המזכירה חלת דבש. כתוצאה מההצטלקות, נפגעת הפעילות התקינה של הריאות עד כדי איבוד יכולתן להעביר חמצן למחזור הדם. הלייפת אינה מחלה מדבקת. היא שכיחה יותר בקרב גברים, ולמעשנים יש סיכון גבוה יותר ללקות בה. החולים מטופלים אצל רופא ריאות ונדרשים למעקב צמוד ולטיפול שוטף מרגע גילוי המחלה.
תסמיני המחלה
חולי הפיברוזיס סובלים מקוצר נשימה המאופיין בנשימה מהירה ושטוחה, שיעול וחוסר בחמצן. כתוצאה מכך, הם מתקשים בביצוע פעולות יומיות פשוטות כמו הליכה. עוד סימן חיצוני מתבטא בציפורניים שמקבלות קיעור, תופעה הנקראת “התאלות”. בשלבים מתקדמים יותר של המחלה מופיעים גם סימני כיחלון ואי ספיקת לב.
דרגות התפשטות המחלה
שיעור ההישרדות הממוצע של חולי לייפת נמוך ונע בין 40-20 אחוזים ממועד האבחון, בדומה לסרטן ריאות. למהלך מחלת הלייפת יש 3 צורות עיקריות. הצורה הקשה ביותר היא התפשטות מהירה של המחלה שמאופיינת באחוז הישרדות קטן של החולים לאחר כ-4 שנים מזמן האבחון. השנייה היא התפשטות הדרגתית המאופיינת באחוזי הישרדות של כ-6 שנים ממועד הגילוי. הצורה השלישית היא התפשטות איטית, שבה החולים שורדים כ-10 שנים. מסיבה זו האבחון המוקדם של המחלה באמצעות בדיקת תפקודי ריאה הינו קריטי ביותר, שכן הוא מאפשר להגיע אל רופא ריאות שיוכל לספק טיפול מיידי לעיכוב התפשטות המחלה.
אבחון לייפת
ניתן לאבחן לייפת באמצעות ספירומטריה – בדיקת תפקודי ריאות, וכן על ידי צילום סיטי או בדיקות דם למחלות ריאה (החולים מאופיינים בשקיעת דם גבוהה). צילום חזה לא תמיד יאבחן את המחלה אם כי ניתן לגלות באמצעותו צלקות מפוזרות. בבדיקת ספירומטריה ניתן לראות הקטנה של נפח הריאות.
דרכי טיפול
עד היום לא נמצא טיפול יעיל במחלה, שיכול להביא לריפויה. עם זאת ניתן לעכב את התפשטותה של הלייפת ולספק איכות חיים טובה יותר באמצעות טיפולים תרופתיים, מתן חמצן וסטרואידים. עם הזמן החולים מפתחים כשל נשימתי, ובמצב בו חלה התדרדרות משמעותית בתפקודי הריאה למרות הטיפול, יש לשקול אופציה של השתלת ריאות.
