מהי מיאסטניה גרביס
מיאסטניה גרביס הינה מחלה אוטואימונית, שבאה לידי ביטוי בחולשת שרירים ובעייפות קשה, בעיקר לאחר הפעלת שרירים באופן מתמשך. מדובר במחלה שתוקפת את אזור המפגש בין השריר לעצב, ובכך מונעת
מעבר תקין של הסיגנל העצבי לשריר. לחולי מיאסטניה גרביס תוחלת חיים רגילה אך בשלבים מתקדמים של המחלה ישנה פגיעה משמעותית באיכות חייהם, שכן הם סובלים ומתקשים לבצע פעילויות גופניות בסיסיות. המחלה נפוצה יותר בקרב נשים ועלולה להופיע בכל גיל. ניתן לאבחן אותה ע”י מספר בדיקות וביניהן בדיקת EMG. חולי מיאסטניה גרביס נדרשים למעקב תמידי אצל נוירולוג, וכיום ניתן לשפר את מצבם באמצעות טיפולים שונים.
מה גורם למחלה?
מיאסטניה גרביס היא מחלה שנגרמת כאשר הגוף מייצר בעצמו נוגדנים שנקשרים לקולטן בשם אצטיל כולין ע”ג דופן השריר. הנוגדנים מונעים את הפעלת השריר בתגובה לשחרורו של הקולטן מקצהו של העצב המוטורי בחיבור שבין העצב לשריר.
מיאסטניה גרביס סימפטומים וצורות המחלה
למחלת מיאסטניה גרביס סימפטומים אופייניים הכוללים: פטוזיס – צניחת עפעף, דיפלופיה – כפל ראייה, קשיי לעיסה ובליעה, שינויים בטון הדיבור ובעוצמת הקול, חולשה בשרירי הגפיים וקשיים בנשימה. הסימפטומים אינם מופיעים בו זמנית ולא כולם קיימים אצל כל החולים.
נהוג לסווג את המחלה ל-2 צורות עיקריות בהן היא מופיעה:
- מיאסטניה עיינית – מאופיינת בכך שחולשת השרירים מערבת רק את שרירי העפעפיים ואת השרירים האחראים על תנועות העיניים.
- מיאסטניה כללית – מערבת גם את שרירי ההבעה, הדיבור, הלעיסה והשלד לרבות שרירי הצוואר והנשימה.
כיצד מאבחנים את המחלה?
במידה ועולה חשד קליני למחלת מיאסטניה גרביס, יש לפנות אל נוירולוג, שיוכל לבצע אבחנה תוך הסתייעות במספר בדיקות עזר אותן ניתן לבצע בכל מרכז רפואי:
- בדיקת דם לרמת הנוגדנים לקולטן האצטיל כולין – הנוגדנים מופיעים בדם אצל כ-85% מהחולים במיאסטניה כללית ואצל כמחצית מהחולים במיאסטניה עיינית.
- בדיקת EMG (אלקטרומיוגרפיה) – בדיקה בה מבצעים רישום של פוטנציאל המתקבל מהפעלתו של השריר בתגובתו לגירוי חשמלי. כאשר יש הפרעה בהפעלתו של השריר עקב פגיעה בחיבור שבין העצב לשריר, יסתמנו שינויים בפוטנציאל הפעולה.
- מבחן טנסילון – מבחן פרמקולוגי המתבצע בהזרקה תוך ורידית של אדרופוניום, חומר המעכב את האנזים שאחראי לפירוק אצטיל כולין.
- CT בית חזה – בדיקה חיונית הקשורה בכך שאצל חלק גדול מחולי המיאסטניה ניכרת הגדלה של בלוטת התימוס, שלרוב הינה שפירה אך עלולה גם להיות ממאירה.
מיאסטניה גרביס טיפול
ניתן לטפל במיאסטניה גרביס בדרך תרופתית או כירורגית – הכול בהתאם לחומרת המחלה והשפעתה על החולה. הטיפול התרופתי כולל תרופות שמעכבות את האנזים האחראי לפירוק האצטיל כולין, או סטרואידים או תרופות המדכאות את המערכת החיסונית. הטיפול הכירורגי שנעשה רק במקרים קיצוניים הינו ניתוח להסרת בלוטת התימוס.
